认识IgA肾病

什么是免疫球蛋白A(IgA)肾病?

如果你已多次在血尿后用消炎药度过,以为只是尿道感染或其它妇女疾病引起的血尿,但并随下肢看似血管炎红斑血块状,那你可能要再慎重一点的挂肾脏科,并再次确认疾病之病因,以免延误治疗时机。

IgA肾病,也称为伯格氏病,是肾脏疾病,早期阶段IgA肾病可能没有症状,它可以沉默多年甚至几十年。当IgA沉积物积聚在肾脏中时,会发生肾脏疾病,导致损伤肾组织的炎症。IgA是由免疫系统制成的抗体 – 一种蛋白质,用于保护身体免受异物如细菌或病毒的侵害。

IgA肾病如何影响肾脏?

IgA肾病透过攻击肾小球来影响肾脏健康。肾小球是肾单位的循环血管,是肾脏的微小工作单位,可以过滤废物并从血液中除去多余的液体。IgA沉积物的积聚会使肾小球发炎并损伤肾脏,导致肾脏将血液和蛋白质渗入尿液。损伤可能导致肾单位的瘢痕形成多年来缓慢进展。

最终,IgA肾病可导致终末期肾脏疾病,有时称为ESRD,这意味着肾脏不再能够很好地保持健康。当一个人的肾脏失败时,他或她需要一种称为透析的移植或血液过滤治疗。

肾小球是肾单位的循环血管,是肾脏的微小的工作单位,可以过滤废物并从血液中除去多余的液体。

什么原因导致IgA肾病?

医学家认为,IgA肾病是一种自身免疫性肾脏疾病,意味着该疾病是由于身体的免疫系统损害了肾脏。IgA肾病患者IgA血液水平升高,其含量比正常值低,特别是糖、半乳糖。这种半乳糖缺乏的IgA被血液中循环的其他抗体认为是“外来的”。结果,这些其他抗体附着于半乳糖缺乏的IgA并形成团块。这个团块也被称为免疫复合物。一些团块被卡在肾单位的肾小球中,引起炎症和损伤。

对于一些人来说,IgA肾病有可能家族病史有关。医学家最近发现了几种可能在疾病发展中发挥作用的遗传标记。IgA肾病也可能与呼吸道或肠道感染以及免疫系统对这些感染的反应有关。

IgA肾病多见,谁更容易患上这种疾病?

IgA肾病是最常见的肾脏疾病之一,不同于由糖尿病或高血压引起的肾脏疾病。IgA肾病可以在任何年龄发生,十几岁到30岁时,肾脏疾病的第一个证据最常出现。在世界各地人们发现,IgA肾病在亚洲人和白种人中更常见。

具有IgA肾病家族史,最有可能发展IgA肾病,或者是Henoch-Schönlein紫癜,这种疾病使身体的小血管发炎和排泄出多余液体。

IgA肾病的症状和体征是什么?

一旦症状出现,最常见的就是血尿或尿液中的血液。血尿可能是肾小球损伤的征兆。尿液中的血液可能会在感冒,喉咙痛或其他呼吸道感染期间或之后出现。血液的量可能是用肉眼可见。尿液可能变成粉红色或茶或可乐的颜色。有时可能有黑色,如此之小,只能通过特殊的医疗检测来检测。

IgA肾病的另一个症状是蛋白尿,当一个人的尿含有增加量的白蛋白,一种在血液中常见的蛋白质,或尿液中的大量蛋白质。白蛋白是血液中的主要蛋白质。健康的肾脏保持血液中的大部分蛋白质排泄到尿液中。然而,当肾小球损伤时,大量的蛋白质从血液中排出尿液。

当白蛋白泄漏到尿液中时,血液会失去吸收身体多余液体的能力。体内过多的液体可能会导致水肿或肿胀,通常在腿部,脚部或脚踝上,而在手或脸部较少。泡沫尿是蛋白尿的另一个迹象。有IgA肾病的人有血尿和白蛋白尿。

在IgA肾病10〜20年后,约20〜40%的成年人发展为终末期肾脏疾病。期终末期肾脏疾病的症状和体征可能包括:高血压、小便不排尿、浮肿、感觉累了、睡意、广泛性瘙痒或麻木皮肤干燥、头痛、减肥、食欲减退、恶心、呕吐、睡眠问题、集中精力、皮肤变黑、肌肉痉挛等症状,但不是每个人都会有全部的症状。

资料来源:美国国立卫生研究院   Image by Parentingupstream from Pixabay

咨询:长庚医院肾脏科医师吴欣旭

参考

[1] Wyatt RJ,Julian BA。IgA肾病 新英格兰医学杂志。2013; 368(25):

[2] IgA肾病。MedlinePlus网站。www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000466.htm 。2014年2月26日更新。

[3] IgA肾病。Medscape网站。emedicine.medscape.com/article/239927-overview 。于2015年4月6日更新。

[4] IgA肾病 在:Ferri FF,ed。Ferri的临床顾问。圣路易斯:莫斯比 2012:570-571。

[5] IgA肾病。国家肾脏基金会网站。www.kidney.org/atoz/content/iganeph 。

文章来源: 美国国立卫生研究院nccih.nih.gov/health/supplements

※医疗保健内容仅为参考之用,无法取代实际的医疗行为,如有任何疑问请洽询相关科别之医师,或有疾病应立即就医。

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